En este grupo se incluirían diferentes cuadros, como el angioedema hereditario y el adquirido. El angioedema hereditario es un proceso autonómico dominante, debido a un déficit funcional del inhibidor de la activación de primer componente del complemento, la enzima C1-esterasa (C1-Inh).

Se caracteriza por la aparición súbita de episodios recurrentes de edema que afectan la piel y las mucosas y se acompaña de sintomatología respiratoria (que puede determinar la muerte por asfixia por afectación de las vías aéreas superiores) y digestiva. Los brotes de edema son autolimitados y duran unas 72 horas.

Asimismo, existe una forma de angioedema adquirido, en pacientes con procesos linfoproliferativos, debida a anticuerpos circulantes y con activación precoz de componentes del complemento y consiguiente aumento de consumo de C1-Inh, o bien debida a autoanticuerpos IgG1, como ocurre en ciertos procesos autoinmunes.